Трехнедельную девочку с редкой и опасной врожденной патологией – атрезией желчевыводящих путей спасли от цирроза печени и отсрочили трансплантацию печени до того момента, как девочка подрастет и наберется сил врачи Детской больницы №9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения Москвы.
В клинику малышка была госпитализирована с повторной рвотой и отказом от еды. Ребенок был вялым, отмечалась повышенная реакция на внешние раздражители и педиатры заподозрили кровоизлияние в головной мозг. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография подтвердили массивное внутричерепное кровоизлияние. Нейрохирурги оперативно удалили большую гематому, которая сдавливала головной мозг новорожденной.
Дальнейшее плановое обследование показало, что кровоизлияние было связано с нарушением свертывающей системы крови на фоне заболевания печени – атрезии желчевыводящих путей. Врачи провели ряд исследований брюшной полости и желчевыводящих путей, после чего девочка поступила в операционную для новорожденных.
– Для атрезии желчевыводящих путей характерно частичное или полное зарастание внепеченочных протоков, - объясняет д.м.н., профессор, детский хирург, заведующий отделением экстренной хирургической помощи Юрий Иванович Кучеров. – Врожденная патология диагностируется у одного из 20 тысяч детей и проявляется в первые дни жизни. Без своевременного лечения развивается цирроз печени. Таким детям показана трансплантация печени, но совсем маленьким ее сложно сделать. Младенец должен иметь определенный вес, достаточный объем сосудов, чтобы донорская печень прижилась.
Поэтому малышке выполнили малоинвазивную эндоскопическую операцию – соединили желчные протоки в воротах печени с кишечником, что позволило желчи свободно поступать в кишечник и участвовать в процессе пищеварения. Таким образом, ребенка спасли от цирроза печени, и у девочки теперь есть время на подготовку к трансплантации печени.
Сейчас малышке уже полгода, функции печени нормализовались, пересадка пока не требуется. Пациентку продолжают наблюдать в клинике.