ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

В хирургическом отделении для новорожденных и недоношенных детей детской городской больницы № 9 имени Г. Н. Сперанского оперируют пациентов с различными пороками развития. Трехмесячную девочку из перинатального центра госпитализировали в больницу с аномально расположенным образованием легочной ткани. В будущем редкая патология могла привести к серьезным последствиям для здоровья ребенка. Врачи стационара провели операцию и полностью вылечили ребенка.

Клинический случай

При внутриутробном ультразвуковом обследовании во втором триместре было заподозрено наличие у плода образования (секвестра) в легочной ткани слева. Ребенок родился в перинатальном центре в Московской области на 34-й неделе. Первые сутки состояние было тяжелым за счет недоношенности, дыхательной недостаточности 2-й степени.

После рождения врачи провели девочке комплексное обследование, в том числе выполнили МРТ грудной клетки. По результатам диагностики установлен диагноз: «Экстралобарный секвестр легочной ткани слева». Для лечения столь редкой патологии ребенка перевели в хирургическое отделение новорожденных и недоношенных в детскую больницу имени Сперанского.

«Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких и встречается в 1–6 % случаев, а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8–2 %», – объясняет детский хирург, заведующий хирургическим отделением для новорожденных и недоношенных детей детской больницы имени Сперанского Юрий Кучеров.

О СЕКВЕСТРЕ ЛЕГКОГО

Секвестр легкого – кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, которая не имеет явной связи с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномально развитых сосудов. Различают две формы секвестрации легких: экстралобарная и интралобарная. Экстралобарный секвестр формируется на более позднем этапе эмбриогенеза, после формирования плевры. Аномальный участок находится вне здоровой паренхимы и имеет собственную плевру. На долю экстралобарной секвестрации приходится 10 % случаев пороков развития легких. Нередко данный порок может сочетаться с другой внелегочной патологией, что наблюдается в 59 % случаев.

В клинике комплексно обследовали ребенка. На УЗИ легких и брюшной полости выявлено в поддиафрагмальной области слева образование овальной формы размерами 34х17 мм с неровными, нечеткими контурами, прилежащее к позвоночному столбу. Ход сосудов достоверно проследить не удалось. Для уточнения расположения образования врачи пересмотрели результаты раннее выполненного МРТ, что позволило им более точно определиться с хирургической тактикой.

Ситуация осложнялась тем, что в дальнейшем в измененной легочной ткани мог бы развиться серьезный воспалительный процесс, как следствие – пневмония, а также перегрузка сердечных отделов. С учетом рисков  специалисты решили удалить образование с использованием торакоскопии.

Ход операции

Торакоскопия – мини-инвазивная операция, которая проводится с высококачественной визуализацией через небольшие проколы. Под эндотрахеальным наркозом хирурги установили троакары в проекции грудной клетки. С помощью камеры был выполнен осмотр плевральной полости, выявлено образование, расположенное под диафрагмой слева. С учетом столь интимного прилегания образования к диафрагме было принято решение продолжить операцию через имеющийся доступ. Произведен разрез диафрагмы, выполнены разделение спаек и мобилизация образования.

В ходе операции было установлено, что по медиальной поверхности образования имеются собственные артерия и вена, в связи с чем сосуды клипировали двумя клипсами. Затем хирурги выделили секвестр и удалили его через отверстие троакара. Удаленное образование было отправлено на гистологическое исследование, по результатам которого диагноз подтвердился: «Секвестр легкого».

Восстановительный период протекал гладко. Первые сутки девочка находилась в реанимации, после чего ее перевели в неонатальное отделение, где она получала дальнейшее лечение. Уже через 8 дней ее выписали домой в удовлетворительном состоянии.

Подходы к лечению

В детской больнице имени Сперанского успешно проходят обследование и получают эффективное хирургическое лечение пациенты с различными видами врожденных аномалий: легких и средостения, желудочно-кишечного тракта, различных образований брюшной полости, пороков мочевыводящей системы и других.

При выполнении оперативных вмешательств используются все современные методы: применяется лапароскопическая техника, проводятся лапароскопические операции под контролем УЗИ, после полного обследования с методами лучевой диагностики – МРТ/КТ, рентгеноскопии с контрастированием, а также задействована электрохирургическая аппаратура для диссекции и коагуляции тканей.

Для лечения и наблюдения новорожденных и недоношенных детей особое значение имеет маршрутизация, поэтому операционная для новорожденных находится рядом с неонатальными отделениями, куда крошечные пациенты переводятся для дальнейшего лечения и восстановления.

Медицинскую помощь в отделении оказывают не только москвичам, но и жителям регионов Российской Федерации. Лечение детей проводится бесплатно, по ОМС.

О ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки развития представляют собой стойкие структурные или морфологические дефекты органа или его части, возникающие внутриутробно и нарушающие функцию этого органа. Максимальная частота врожденных пороков (до 80-85 %) наблюдается на ранних этапах внутриутробного развития. Среди новорожденных частота ВПР, выявляемых сразу после рождения, составляет 2-3 %, а с учетом нарушений, выявляемых в течение первого года жизни, достигает 5 %. Врожденные пороки развития лидируют и в структуре причин перинатальной смертности. В течение первого года жизни 25 % всех случаев гибели детей вызваны врожденными пороками развития.

 

Юрий КУЧЕРОВ, заведующий хирургическим отделением для новорожденных и недоношенных детей детской городской больницы № 9 имени Г. Н. Сперанского, профессор, доктор медицинских наук: «Дети с врожденными пороками развития заслуживают пристального внимания и обязательно хорошего, качественного лечения, потому что у них могут быть очень хорошие прогнозы. Хирургическое лечение имеет целью удаление патологического секвестра. Существует два подхода: торакотомия – открытая операция, при которой производится разрез и доступ к грудной клетке, удаление образования. И более щадящий метод – торакоскопия, которая заключается в проведении операции через установленные троакары в грудной клетке. В больнице используются современные мини-инвазивные технологии для лечения подобной патологии, поэтому выбор метода в данном случае – торакоскопия. Помимо минимальной травмы для ребенка и эффективного удаления образования данный способ обладает и диагностическими возможностями благодаря хорошей визуализации».

Лилия ШВЕЦ, детский хирург детской городской больницы № 9 имени Г. Н. Сперанского: «При данной патологии существует риск развития осложнений. Секвестрация легкого проявляется в формировании рудимента, состоящего из аномальной легочной ткани и кровоснабжающегося автономным кровотоком. Этот отделенный участок легочной ткани не принимает участия в газообмене и может приводить к гнойно-воспалительным процессам (бронхиты, пневмонии), кровотечениям и сдавлению рядом расположенных органов с нарушением их функции».